حمى البحر الأبيض المتوسط ج1

حمى البحر الأبيض المتوسط Familial Mediterranean Fever

التعريف:

-اضطراب وراثي جسمي مقهور، يصيب الجنسين بنسب متساوية.

-منتشر في منطقة حوض المتوسط (اليهود, الأرمن, الأتراك, العرب...).

-يسبب هجمات دورية متفرّقة اشتدادية تتميز ب:

1-آلام بطنية متكررة تظهر كأنها حالة بطن جراحي.

2-حمى مع التهاب مصليات Serositis (جنب، بريتوان، غشاء زليل...).

3-استمرار الهجمة عادة من عدة ساعات وحتى 4 أيام.

-تشخيصه صعب لأنه يعتمد على مبدأ نفي الأسباب الأخرى التي تؤدي إلى آلام بطنية.

-من الممكن أن يتحول فيما بعد إلى الداء النشواني AA (عبارة عن ترسبات نشوانية بالأوعية الدموية في القلب والكلية).

-ويكون علاج حمى البحر الأبيض المتوسط مدى الحياة وهو يهدف إلى تأخير التحول إلى داء النشواني، كما يهدف إلى تباعد فترات النوب الألمية إلا أنه لا يخفف من شدتها.

التظاهرات السريرية:

-هجمات متكررة من ألم شديد مع حمى تستمر 1 – 3 أيام (إذا تجاوزت ال 4 أيام نبدأ بالتفكير بأسباب أخرى) وتزول تلقائيا.

-تواتر الهجمات وشدتها مختلفة، ويكون المريض بين الهجمات في تمام الصحة والعافية.

-بدء المرض:

65% قبل سن العاشرة.